Dégénérescences lobaires fronto-temporales

Dégénérescences lobaires fronto-temporales

Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) sont un groupe de maladies neurodégénératives qui ont pour point commun l’atteinte progressive des lobes frontaux et temporaux. Elles se manifestent par des changements progressifs du comportement, une dysfonction exécutive et des troubles du langage. Il en existe plusieurs formes cliniques : la démence sémantique, l'aphasie primaire progressive non fluente, l'atrophie du lobe temporal droit, la démence fronto-temporale (DFT) variante comportementale, la DFT avec sclérose latérale amyotrophique (DFT-SLA).

Les DLFT qu’elles soient sporadiques ou familiales, sont liées à l’accumulation dans les cellules du système nerveux central de l’une des trois protéines suivantes : Tau, TDP-43 et FUS. La protéine Tau s’accumule ainsi dans la maladie de Pick, ou en cas de mutation du gène MAPT. TDP-43 est trouvée dans les démences sémantiques et dans des formes familiales avec mutation de la progranuline (PGRN) ou de C9ORF72. Dans ces derniers cas, les plus fréquents, la DFT est souvent associée à une SLA. La protéine FUS est plutôt détectée dans des formes cliniques de rélévation précoce. Il est très difficile de prédire chez un malade particulier quel type de DLFT est en cause. Un diagnostic de certitude ne peut être obtenu qu’après analyse du cerveau post mortem.

Cortex frontal FUSx400.

Cortex frontal FUSx400
Cortex frontal TDP43x400

Cortex frontal TDP43x400.

Hippocampe TAUx400.

Hippocampe TAUx400