La maladie de Parkinson

Il vaut mieux, en fait, parler de « syndrome parkinsonien » car ces signes sont observés au cours de plusieurs maladies (pathologies apparentées). L’étude du cerveau permet seul de reconnaître avec certitude celle qui est en cause, même si l’examen clinique effectué par le médecin permet de l’évoquer avec une grande probabilité dans la majorité des syndromes parkinsoniens. On sait aujourd’hui que les maladies de Parkinson de loin les plus fréquentes, dites « idiopathiques » car on n’en connaît pas la cause, sont caractérisées notamment par l’accumulation anormale dans les neurones d’une protéine, l’alpha-synucléine. Dans d’autres maladies plus rares, moins bien connues, qui à leur début, ressemblent beaucoup à une maladie de Parkinson idiopathique, l'alpha-synucléine s’accumule dans d’autres cellules du cerveau ou bien ce sont d’autres protéines qui sont responsables.

Quoi qu’il en soit, ces anomalies protéiques conduisent à la dégénérescence et à la mort de neurones et, donc à la perte de leur fonction. Les neurones sécrètent des protéines appelées neuromédiateurs (ou neurotransmetteurs) qui permettent la transmission de l’information d’un neurone à un autre neurone. Certains groupes de neurones (et donc certains systèmes de neuromédiateurs), tel le système dopaminergique de la substantia nigra, une région du cerveau située dans le tronc cérébral, sont préférentiellement détruits dans la maladie de Parkinson.

Dans la grande majorité des cas, la maladie survient de façon « sporadique », c'est-à-dire que le malade est le seul à être atteint dans une famille. Des facteurs de l’environnement pourraient être en cause mais aucun n’a été formellement identifié dans la grande majorité des maladies de Parkinson idiopathiques. De très rares formes familiales de la maladie de Parkinson sont connues. Des médicaments, comme les neuroleptiques, un virus encore très mal connu responsable de l’épidémie d’encéphalite léthargique de 1915, sont d’autres causes de syndromes parkinsoniens.

La surcharge en protéines des cellules du cerveau peut être vue à leur examen au microscope qui permet de préciser le type du syndrome parkinsonien en cause chez un patient en observant des « lésions ». Celles qui caractérisent la maladie de Parkinson idiopathique ont été identifiées dès 1912 par Friedrich Lewy, neurologue allemand et portent le nom de corps de Lewy. Dans la maladie de Parkinson, elles affectent notamment plusieurs noyaux du tronc cérébral, dont la substantia nigra. Depuis la découverte plus récente, en 1997, de leur composante principale, l’alpha-synucléine, qu’il est possible de voir au microscope grâce à des techniques spéciales (immunohistochimie), il est devenu manifeste que les lésions de la maladie de Parkinson étaient bien plus variées et plus diffuses dans le cerveau que ce que l’on pensait. On parle de lésions de type Lewy. De multiples systèmes neuronaux sont affectés.